Att leva, och fortsätta leva, med PCD

Tanja Hedberg

26 april 2019

Detta är den andra artikeln i en artikelserie om att bli äldre med cystisk fibros eller PCD. Serien är resultatet av projektet Överlevare mot alla odds som drivs av Kristina Radwan vid Riksförbundet Cystisk Fibros. CF-bladet kommer under en tid framöver att publicera en rad personliga berättelser skrivna av människor som levt i mer än 40 år med dessa sjukdomar. Förhoppningsvis kommer det är bidra till ökad förståelse kring åldrandets utmaningar för de som har CF och PCD; något som blir allt viktigare att identifiera i takt med att de som lever med dessa diagnoser nu lyckligtvis blir allt äldre.

Jag heter Tanja Hedberg. Jag närmar mig 41 år och har diagnosen Primär Ciliär Dyskinesi. Jag bor i Vindeln, utanför Umeå, tillsammans med min man och våra två hundar. Förra året fyllde jag alltså 40 år vilket kändes stort eftersom att jag tidigare hade fått veta att jag inte skulle räkna med att leva till min 40-årsdag. Visserligen skulle jag inte heller räkna med att överleva min 25-årsdag, min 10-årsdag eller mitt första dygn. Redan vid födseln drabbades jag av lunginfektion samt lungkollaps och tillbringade de första månaderna av mitt liv på sjukhus. Sjukhuset skulle även fortsättningsvis förbli mitt andra hem till följd av återkommande lunginfektioner och otaliga inläggningar. I lungorna producerades mängder av tjockt slem, det rann konstant ur näsan och likaså ur öronen. Pseudomonas blev tidigt ett välkänt begrepp och dessa bakterier blev också permanent bofasta i mina lungor och bihålor. Man opererade upprepade gånger in rör i öronen och hörseln blev även något nedsatt. Mellanloben opererades bort när jag var sex år gammal.

7EB02CE7E62649D1BB6485553025B491.fc000446751a463497ad0cd4cf5877d7.jpg

Länge misstänkte man cystisk fibros och jag gjorde flera svettest, men svaren kom tillbaka negativa. Jag skulle behandlas som en patient med CF, men någon diagnos kunde inte fastställas och så fick det förbli. Avsaknaden av diagnos skulle komma att medföra vissa hinder, men jag återkommer till det. När jag fyllde 18 år och flyttade till vuxensidan på lungkliniken började man gräva lite djupare. En datortomografi visade utbredda bronkiektasier, men det skulle dröja ytterligare några år innan man började misstänka PCD. När jag var 25 år togs prover från näsa och lungor för att se hur flimmerhåren rörde sig. Vissa rörde sig inte alls och andra flimmerhår rörde sig visserligen, men inte riktigt som de borde och vi närmade oss diagnos.

Grundskolan klarade jag resultatmässigt och, trots hög sjukfrånvaro, relativt väl. På rasterna gick jag undan för att inhalera och utföra slemevakuering samt inta extra mellanmål i skolans matsal. Jag var (trots god aptit) väldigt mager, tappade snabbt energi och hade dessutom ett enormt saltbehov. Salt soppa, smörgåsar med ett extra tjockt lager smör, ost och skinka samt en frukt var det som oftast serverades som mellanmål. Dessvärre hamnade jag utanför kamratskapet och fick erfara en del mobbing. Dels var jag ett blygt barn som inte hade alldeles lätt för att ta för mig, men min sjukdom och mina behov uppfattades nog också som udda, besvärliga, ibland orättvisa och jag hade dessutom inte heller någon fastställd diagnos att informera om. När de andra barnen frågade vilken sjukdom jag hade kunde jag inte ge ett tydligt svar, vilket jag upplevde varken gav mig eller min sjukdom validitet. Jag orkade inte heller lika mycket som de andra barnen, vilket jag inte kunde förklara. Jag var suverän på sprint, men usel på långdistans och lärde mig tidigt att göra saker snabbt eftersom att jag aldrig visste när orken skulle ta slut. Jag skämdes, försökte dölja symtomen och upplevde inhalationerna som förnedrande. De ständiga inläggningarna på sjukhuset, som för övrigt låg i en annan stad, ledde också till att jag gång på gång rycktes upp från tillvaron i ett par veckor. När jag sedan kom tillbaka hängde jag inte med i det ”senaste” och fick börja om med att försöka skapa kamratrelationer.

Under tiden som jag var inlagd på sjukhus fick jag skolundervisning i ett rum på lekterapin, detta för att inte halka efter alltför mycket i skolan. Jättetråkigt, tyckte jag förstås! När jag väl hade återfått krafter ville jag istället ägna mig åt alla roliga aktiviteter som fanns precis utanför ”skolrummet”. Personalen på lekterapin var fantastisk med ett inkluderande och varmt bemötande och på lekterapin fanns precis allt roligt man kunde tänka sig! Intill lekterapin låg dessutom sjukhuskyrkan där prästen gav mig tillåtelse att spela hur mycket jag ville på deras piano. Jag hade emellertid mycket tankar kring liv och död, vilket kanske inte är så konstigt om man ideligen blir svårt sjuk, men det var något som man inte skulle tala högt om. Det hyschades snabbt ner och jag skämdes över att jag hade sådana konstiga tankar.

Hemma hade vi ett rum med träningscykel, studsmatta och en kilmadrass för att kunna ligga neråt med överkroppen. Här fanns också inhalationsapparater som på den tiden var stora, tunga, högljudda och otympliga. Jag försökte ofta undkomma behandlingen, det kändes tråkigt och förnedrande, och mina stackars föräldrar fick tjata en hel del. Att jag var sjuk så ofta med frekventa inläggningar på sjukhus och tjat om de dagliga tidskrävande behandlingarna med inhalationer, särskild kost, näringsdryck, fysisk aktivitet och slemevakuering påverkade förstås min familj. Jag ska inte sätta ord på deras upplevelser, det är inte min sak att berätta, men det måste ha varit oerhört tufft att få ihop en fullgod tillvaro under dessa förutsättningar. Framför allt tänker jag på min bror, som är helt frisk, och hur det har påverkat honom. Jag tror också att det hade varit till stor hjälp om det hade funnits en fastställd diagnos att luta sig mot, något som mina föräldrar hade kunnat läsa på om, något att informera släkt, vänner och arbetsgivare om samt kanske en patientförening med andra anhöriga. Möjligen hade det medfört mer förståelse och stöd.

Att leva med sjukdom ur ett livslångt perspektiv är komplext med många åldrar, faser och omständigheter som ska genomlevas med sjukdomen som en ständig följeslagare. Erfarenheterna som kronisk sjukdom medför kan variera och många gånger ge en känsla av mod, styrka och stolthet, men erfarenheterna kan också omfatta skam, förnedring och maktlöshet. Jag tänker ofta att det måste vara oerhört värdefullt, men väldigt svårt att jobba med sjuka barn. Som barn upplevde jag att jag inte hade kontroll eller något att säga till om. Ingrepp och undersökningar kunde komma plötsligt och det var bara att stå ut med dessa. Om jag trilskades tvingande man mig genom att hålla fast mig. På ett sätt upplevde jag att rätten till min egen kropp och mina gränser gick förlorad, något som också påverkade mig i andra livsområden.

Som vuxen blev det ett långvarigt arbete med att återta denna kontroll och att inse att jag har rätt att ställa frågor, pausa, ta min tid samt påverka min vård. Jag vill vara delaktig i all planering och beslutsfattande tillsammans med sjukvården. Mina fasta vårdkontakter har varit mycket bra med att möta detta behov, men i vissa tillfälliga kontakter har jag upplevt att beslut fattas över mitt huvud och att man inte tar tillvara på min kunskap och erfarenhet. Allra oftast är bemötandet från sjukvården mycket fin, men jag tycker att bemötande också går åt båda hållen för att skapa ett så givande möte som möjligt. Sedan har vi alla bättre och sämre dagar och klantar till det ibland, men vi kanske inte ska döma varandra alltför hårt när det blir lite tokigt. Det är nog mänskligt att det från båda hållen blir missförstånd, känslor som tar över och man uttrycker sig klumpigt, även om att intentionen inte är sådan.

Min huvuddiagnos är numera PCD. Att få en diagnos har varit betydelsefullt för mig och innebär att jag äntligen tydligt kan berätta vad det är jag har. PCD är dock väldigt okänt, inom sjukvården, samhället och samhällsinstanser, vilket innebär att jag oftast måste gå ”CF-vägen” för att få förståelse. Exempelvis vad gäller intyg till försäkringskassan skriver mina läkare att min situation ska likställas med en CF-patient. I min patientjournal anges att jourläkare m.fl. ska tänka ”CF-patient” när de träffar mig, vilket visserligen är en stor och värdefull hjälp, men jag kan känna viss beklämdhet över att man är så diagnosfokuserade. Trots att CF generellt anses vara värre finns det stora individuella variationer inom både CF och PCD och man måste möta de individuella behoven, inte diagnosen. CF har ju en större patientgrupp och vi med PCD har också ett ansvar för att göra oss mer hörda och berätta om vår tillvaro.

Ur ett livslångt perspektiv är det antagligen omöjligt att kräva att kronisk sjukdom ska ha ständig första parkettplats och att alla delar av den dagliga behandlingen ska utföras till perfektion. Det förekommer nog en del ”fusk” och att någon del faller då och då, men vi får också ta konsekvenserna av det. På tal om konsekvenser sökte jag efter grundskolan vidare till universitetet och som för många andra med kroniska och tidskrävande sjukdomar kan studenttiden och framför allt studentlivet resultera i att sjukdomen får stå tillbaka lite. Det är en fantastiskt rolig och spännande tid med nya vänner, nya miljöer och för att inte tala om alla aktiviteter och fester! Mina tidigare erfarenheter av att inte bli accepterad p.g.a. min sjukdom gjorde också att jag ville dölja den för att få en chans att visa en annan sida av mig inför dessa nya vänner. Jag kände fortfarande skam och förnedring i samband med behandlingarna och ville för en gångs skull bara vara som alla andra.

Ett tag gick det. Sedan kom verkligheten ikapp och en snabb försämring vad gäller infektionsfrekvens och lungfunktion med den. Efter många övertalningsförsök från sjukvården gick jag med på att pausa studierna för att på heltid ägna mig åt hälsan. Det var här som jag också för första gången hörde ordet ”lungtransplantation” från min dåvarande läkare. Oerhört skrämmande! Jag blev fullständigt iskall och tänkte att jag nog hellre dör än genomgår en lungtransplantation. Faktum är att detta skrämde mig så mycket att jag satte upp en lapp på kylskåpsdörren med ordet: LUNGTRANSPLANTATION! Det blev min påminnelse och morot för att ta hand om hälsan ordentligt, eftersom att lungtransplantation var det mest skrämmande jag kunde tänka mig. (Att jag många år senare skulle vädja om en lungtransplantation visste jag förstås inte då.)

Den här gången blev jag faktiskt bättre, visserligen tog det ett par år, men att ta hand om sjukdomen på heltid gav resultat. Jag började så småningom studera igen, men efter några få veckor blev försämringen på nytt ett faktum. Nu började lungorna och näsan dessutom producera slem och snor i en takt som jag aldrig tidigare hade upplevt! Jag kämpade terminen ut för att sedan åter bli sjukskriven och den här gången kom jag inte tillbaka. Ekonomin och framtiden oroade mig mycket samtidigt som jag sörjde att jag hade varit tvungen att avbryta studierna med förlorade framtidsdrömmar och en smärre identitetskris som följd. Jag blev senare en s.k. sjukpensionär och eftersom att jag endast hade varit student innan fick jag den lägsta ersättningen (garantiersättning), vilket är en ganska liten summa.

Varje dag, från morgon till kväll, ägnade jag åt att arbeta upp slemmet ur lungorna och att snyta näsan. Om jag försökte strunta i detta kunde jag istället inte andas ordentligt och blev väldigt trött, jag hade alltså inget val än att sitta hemma och göra detta. Dagar blev till veckor, veckor blev till månader och månader övergick i år. Under dessa år förlorade jag möjligheten till social samvaro, fritidsaktiviteter, att närvara vid högtider, bröllop eller begravningar eftersom att slemevakueringen tog nästan all vaken tid. Jag förlorade förstås också möjligheten till yrkesliv och jag förlorade möjligheten till att försöka få barn. Ensamheten, utanförskapet och längtan efter ett någorlunda vettigt liv gjorde mig både sorgsen och förtvivlad. Jag upplevde att jag visserligen var vid liv, men jag levde inte. Från sjukvården kunde man inte göra mer än att försöka finslipa tekniken för att få upp slem och förskriva hjälpmedel som kunde underlätta, men man kunde inte minska tidsåtgången och hade ingen förklaring till den eskalerande slemproduktionen.

Efter att ha levt på detta vis i mer än 10 år började tanken på lungtransplantation långsamt att modifieras. Från att ha varit något skrämmande och riskfyllt började jag fundera på om det kunde vara värt riskerna trots allt. Jag hade ju inte så mycket att förlora längre. Tänk om det kunde innebära en möjlighet att leva en annan sorts liv än det jag levde? Jag sökte information, läste på och tog del av mängder av berörande och lärorika patientberättelser. Alla berättelser hade inte helt och hållet lyckliga slut, men de flesta verkade mena att lungtransplantation i alla fall hade inneburit en andra chans. Trots kraftigt nedsatt livskvalitet var min lungfunktion ännu inte tillräckligt låg för att det skulle vara aktuellt med lungtransplantation.

Ytterligare några år passerade och nu hade jag även fått diagnosen reumatoid artrit (ledgångsreumatism) och en knöl i halsen hade visat sig vara cancer. Cancern gick tack och lov att bota, men ledgångsreumatismen var knepigare. Behandlingen syftade till att man ville dämpa immunförsvaret, men detta innebar en risk med tanke på infektionerna i lungorna. Lungorna hindrade således adekvat behandling av reumatismen och jag led lång tid av framför allt smärta och rörelsesvårigheter. Efter många om och men var vi till slut ändå tvungna att chansa med ett mer potent läkemedel mot reumatismen. Detta läkemedel fungerade alldeles utmärkt för mina ledbesvär, effekten kom nästan omedelbart, men som vi befarat försämrades tillståndet i lungorna snabbt och behandlingen fick avbrytas. Infektionerna och de intravenösa antibiotikabehandlingarna avlöste härefter varandra i flera års tid. Endast dagar efter kuravslut blev jag åter dålig, ny kur sattes in och så fortgick det. Lungfunktionen gick utför och remisser skickades till transplantationscentrum. Att jag hade haft cancer var dock en parameter som stod i vägen och transplantationscentrum svarade nej till utredning, tre gånger. Dessa nej var mycket tunga. Varje gång en remiss skickades väcktes en gnutta hopp, en liten ljusglimt, för att sedan få alla dörrar stängda igen.

Framtiden och fjärde gången gillt?

I skrivande stund har transplantationscentrum sagt ja till utredning för lungtransplantation. Jag slemevakuerar på heltid som tidigare, infektionerna avlöser alltjämt varandra och lungfunktionen ligger kring 25 %. Att få ett ja, komma på listan, skulle innebära att jag efter alla dessa år åtminstone får kroka fast i något, någonstans där det finns en chans, även om väntan kan bli påfrestande och lång. Kanske till och med alltför lång. Den här gången vågar jag däremot inte hoppas alltför mycket och jag brottas med hur jag ska göra för att skydda mig om det skulle bli ytterligare ett nej. Tack vare min dagdrömmande natur befinner sig dock tankarna oftast i det som jag planerar och önskar ”efter detta”. Det är inga stordåd jag längtar efter, utan sådant som att kunna ta en fika på stan, slappna av och luta mig tillbaka med en bok utan behöva hosta upp slem hela tiden eller avnjuta en grillkväll tillsammans med goda vänner. Sedan längtar jag också efter att få utbilda mig mer och få utvecklas inom mina intresseområden. Jag känner fortfarande en barnslig förtjusning över livet och det kan spritta till av lycka när jag tänker på allt det som jag har längtat efter i så många år och som jag hoppas på att få uppleva.

CommunityAndreas Jarblad